האחים בז'רנו 7 מ. הבורסה, רמת גן

סקירת ספרות רפואית – איחור באבחנה של מלפורמצית כיארי מסוג 1

שיתוף הכתבה:

הנושא הנידונים בסקירה

האם היה ניתן להמנע מהכנסת מערכת דלף חדרית צפקית (שאנט) לאחר ניתוח דקומפרסיה במידה והניתוח היה מבוצע שנים מספר שנים קודם לכן?

רקע

מלפורמצית כיארי (Chiari Malformation) הינה תסמונת מולדת הקשורה לפגמים אנטומיים בבסיס הגולגלת, העשויים לגרום להרניאציה של המח ו\או גזע המח. ישנם מספר סוגים של מלפורמציה זו, כאשר הנפוצה ביותר וזו שנמצאה אצל המטופל הינה מסוג "Type 1". סוג זה מאופיין על ידי דחיסה של המוחון לכיוון חוט השדרה וגזע המח – או בשפה מקצועית יותר – “Caudal Displacement of one or both Cerebellar Tonsils”. מלפורמציה זו גם נמצאת באסוציאציה עם Syringomyelia ("סירנקס"), ואינה מוקשרת בדרך כלל ל-Hydrocephalus. הסימפטומים הנפוצים בהתייצגות כוללים כאבי ראש חוזרים, כאבי צוואר, ורטיגו, ספסטיות פרוגרסיבית ברגל, כאבי ראש אחוריים המוחמרים בפרוצדורת ולסלבה, וסקוליוזיס פרוגרסיבי [1]

סיכום הספרות בנושא

על פי הספרות הקיימת, לאחר הפרוצדורה הניתוחית המקובלת מסוג “Decompression” שגם עבר המטופל הנדון, ישנו שיעור סיבוכים המערב את ה-CSF הכוללים – פיסטולה, מנינגיטיס, הידרוצפלוס והתקדמות מצב סירנקס בכ-10% מהמקרים. אין התייחסות לגיל בו בוצע הניתוח בהקשר שיעור מופחת של סיבוכים אלו [1].

עם זאת, יש לבחון את העובדה כי המטופל הנדון עבר ניתוח מסוג posterior fossa decompression with duraplasty (PFDD) לעומת אופציה ניתוחית נוספת מסוג posterior fossa decompression without duraplasty (PFD), כאשר ההבדל העיקרי בין הפרוצדורות הינו אופן הטיפול בקרום הדורה לאחר ביצוע הדקומפרסיה הגרמית.

במטא-אנליזה באוכלוסיה הפדיאטרית משנת 2008 שסקרה כ-582 מקרים, עולה כי שיעור הסיבוכים הקשורים ל-CSF (במקרה דנן ככל הנראה הצדיקו שאנט), עולים במידה ומתבצעת PFDD אל מול PFD (שיעור של 18.5% מול 1.8%( [2].

מטא-אנליזות רצנטית יותר משנת 2015 ו-2016 חיזקו את הטענה, בכך שהדגימה כי PFD עדיף באופן באוכלוסיה הפדיאטרית מאחר ששיעור הסיבוכים הכוללים שלו קטן יותר באופן משמעותי סטטיסטי (כולל סיבוכים הקשורים ל-CSFH) וזמן השהות בבי"ח קצר יותר [3] [4]. הדבר מודגם בגרף הנספח.

המסקנה העולה מן הסקירה

לפי הספרות העדכנית המובאת כאן הגם שאין עדות לקשר בין מועד הניתוח לשיעור הסיבוכים, ישנן עדויות הקשורות לסוג הניתוח הנבחר ב-Chiari Malformation Type 1 באוכלוסיה הפדיאטרית לשיעור הסיבוכים. ככל הקשור לסיבוכים הקשורים לזרימת CSF כפי שהתייצגו אצל המטופל, ישנן עדויות משמעותיות כי ניתוח ה-PFD עשוי היה למנוע סיבוכים אלו באחוז ניכר.

סימוכין

[1]       A. A. Fernández et al., “Malformations of the craniocervical junction (chiari type i and syringomyelia: Classification, diagnosis and treatment),” BMC Musculoskeletal Disorders, vol. 10, no. SUPPL. 1. BMC Musculoskelet Disord, 2009.

[2]       S. R. Durham and K. Fjeld-Olenec, “Comparison of posterior fossa decompression with and without duraplasty for the surgical treatment of Chiari malformation Type I in pediatric patients: A meta-analysis,” J. Neurosurg. Pediatr., vol. 2, no. 1, pp. 42–49, Jul. 2008.

[3]       F. Shweikeh, D. Sunjaya, M. Nuno, D. Drazin, and M. A. Adamo, “National trends, complications, and hospital charges in pediatric patients with chiari malformation type i treated with posterior fossa decompression with and without duraplasty,” Pediatr. Neurosurg., vol. 50, no. 1, pp. 31–37, Apr. 2015.

[4]       H. Xu, L. Y. Chu, R. He, C. Ge, and T. Lei, “Posterior fossa decompression with and without duraplasty for the treatment of Chiari malformation type I—a systematic review and meta-analysis,” Neurosurgical Review, vol. 40, no. 2. Springer Verlag, pp. 213–221, 01-Apr-2017.

 

לקבלת פרטים נוספים

מאמרים ומידע נוסף